Notícias de Araguaína - A fibrose cística é uma doença genética hereditária que afeta principalmente os sistemas respiratório e digestivo. No Brasil, a incidência é estimada em cerca de um caso para cada 7 mil nascidos vivos. Segundo dados do Registro Brasileiro de Fibrose Cística, 5.930 pacientes estão cadastrados na plataforma e são acompanhados em centros de referência para tratamento da doença.

Celebrado em 8 de setembro, o Dia Mundial da Fibrose Cística integra o calendário de conscientização sobre a doença, que pode se manifestar desde os primeiros dias de vida e exige acompanhamento contínuo.

Entenda a fibrose cística

Também chamada de mucoviscidose, a fibrose cística é uma doença genética hereditária autossômica recessiva. Emanuell Felipe, pneumologista do Hospital de Doenças Tropicais da Universidade Federal do Norte do Tocantins (HDT-UFNT), explica que a condição é causada por alterações no canal CFTR, presente nas células e responsável pelo transporte de água e sal.

“Quando esse canal é defeituoso, ocorre desidratação das secreções, tornando o muco espesso e viscoso, esse muco obstrui ductos do pulmão e outros órgãos. E, no pulmão, favorece o crescimento de bactérias, que podem levar à destruição do tecido do órgão”, explica.

Os sinais da fibrose cística variam de acordo com a idade. Entre os principais alertas citados pelo especialista estão o suor mais salgado, que pode ser percebido ao beijar a criança, característica que deu origem à expressão “doença do beijo salgado”; tosse crônica com expectoração; episódios recorrentes de pneumonia; chiado persistente; e sinusite crônica.

Emanuell Felipe também chama atenção para outros sintomas. “Nos recém-nascidos, cerca de 5% a 10%, nascem com obstrução intestinal por mecônio, com vômitos e ausência de evacuação. Existem também as manifestações digestivas como, baixo peso, desnutrição, deficiência de vitaminas, diarreia com fezes volumosas, gordurosas e com odor fétido, dor abdominal e icterícia", explica.

Diagnóstico e tratamento

O diagnóstico precoce é considerado importante para reduzir o risco de infecções e lesões pulmonares, além de contribuir para uma nutrição adequada e o ganho de peso.

De acordo com o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) do Ministério da Saúde, a detecção da doença ocorre em etapas. A primeira é a Triagem Neonatal, feita pelo Teste do Pezinho, que deve ser realizado entre o terceiro e o quinto dia de vida. Posteriormente, a confirmação pode ser feita pelo Teste do Suor, exame que mede a concentração de cloro no suor. O Teste Genético é utilizado para identificar mutações no CFTR e pode auxiliar na indicação de terapias específicas.

“Diagnosticar cedo transforma a fibrose cística, de uma doença progressiva grave, para uma condição crônica controlável, juntamente com atividade física, que melhora significativamente a qualidade de vida”, destaca Emanuell Felipe.

Segundo o especialista, o tratamento é multidisciplinar e contínuo. Um dos medicamentos indicados pode ser administrado a partir dos dois anos de idade. Outro, incorporado recentemente às terapias, em dezembro de 2024, é indicado para crianças a partir dos seis anos. Conforme o médico, essas terapias auxiliam na redução das inflamações e na estabilização da função pulmonar.

O tratamento também pode incluir fisioterapia respiratória diária, nebulizações, uso de antibióticos para infecções e suporte nutricional com enzimas pancreáticas e vitaminas lipossolúveis.

“Um tratamento correto, acompanhamento multiprofissional e participação da família ajuda o paciente a conviver melhor com a doença”, finaliza.

Sobre o HDT-UFNT

O HDT-UFNT integra, desde 2015, a rede de hospitais universitários federais administrada pela Empresa Brasileira de Serviços Hospitalares (Ebserh), vinculada ao Ministério da Educação (MEC). A estatal, criada pela Lei nº 12.550/2011, administra 47 hospitais universitários federais em 25 unidades da federação.

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